Ung thư tuyến nước bọt
00 days
21 hrs
40 mins
58 secs
UNG THƯ TUYẾN NƯỚC BỌT
Ung thư tuyến nước bọt là một căn bệnh khá hiếm, thế nhưng hậu quả mà bệnh có thể gây ra là rất lớn nếu như vô tình bị mắc bệnh.
Dấu hiệu nhận biết ung thư tuyến nước bọt
Bệnh ung thư tuyến nước bọt là tình trạng xuất hiện các khối u ác tính nằm ở các vùng thuộc đầu cổ.
Các khối u có thể được bắt gặp ở những vị trí như: lưỡi, phần dưới hàm, mang tai, niêm mạc đường hô hấp,...
Khối u ở mỗi vị trí lại gây ra những triệu chứng bệnh khác nhau.
Khối u nằm ở vùng dưới hàm:
Trường hợp người bệnh bị ung thư tuyến nước bọt tại vùng dưới hàm là không quá phổ biến (chỉ khoảng 10%), thế nhưng bệnh lại gây ra nhiều khó khăn cho người bị bệnh như đau cả vùng miệng, phần lưỡi bị tê liệt, hàm và vùng cổ bị sưng tấy, người bệnh sẽ gặp nhiều khó khăn trong việc ăn và nhai thức ăn.
Ung thư tuyến nước bọt nhỏ nằm rải rác khắp các khu vực trong khoang miệng như phần mũi, má, xoang hay thanh quản.
Các trường hợp bị ung thư dạng này cũng không nhiều (khoảng 10%).
Một số triệu chứng mà người bệnh có thể gặp phải là:
Bị đau khoang miệng, mũi bị tắc, khó thở do khối u chèn ép đường thở, thị lực kém dần, ăn uống bị đau buốt, các nốt nhỏ giống nốt nhiệt xuất hiện trong miệng, sưng mặt, tê liệt một phần trên khuôn mặt,...
Các khối u nằm ở vùng mang tai:
Đây là dạng ung thư tuyến nước bọt phổ biến nhất hiện nay (chiếm khoảng 70 - 80%).
Người bệnh bị ung thư ở dạng này thường rất khó phát hiện ở giai đoạn đầu bởi các triệu chứng không thực sự rõ ràng, chỉ đến khi bệnh đã phát triển khá nặng thì các triệu chứng bệnh mới xuất hiện nhiều.
Triệu chứng điển hình của bệnh là tình trạng các dây thần kinh vùng mang tai bị tê liệt khiến cho gần nửa bên mặt của người bệnh có thể bị liệt tạm thời.
Tiếp sau đó, bệnh sẽ hình thành lên các nốt hạch cứng ở đầu, cổ do các khối u đã trở nặng và di căn đến các vùng cơ quan xung quanh.
Nguyên nhân gây ra bệnh ung thư tuyến nước bọt
Mặc dù đây không phải là một căn bệnh nhẹ nhưng đến hiện tại các chuyên gia y tế vẫn chưa thực sự tìm ra nguyên nhân chính gây ra bệnh ung thư tuyến nước bọt.
Dựa vào các nghiên cứu từ những bệnh nhân bị căn bệnh này cho thấy một số mẫu ADN trong tuyến nước bọt bị đột biến bất thường.
Các tế bào bị đột biến sẽ phân tách và tạo ra nhiều tế bào ác tính đời con cháu thế nhưng các tế bào ADN gốc lại bị tiêu biến dần, tình trạng này sẽ tiếp diễn cho tới khi nhóm các tế bào bị đột biến tích tụ lại tạo thành các khối u lớn nhỏ.
Tuổi càng cao thì khả năng mắc căn bệnh này càng cao bởi hầu hết các chức năng miễn dịch của cơ thể đã không còn được đảm bảo 100%.
Những người thường xuyên sử dụng rượu bia và hút thuốc lá có thể dễ mắc bệnh hơn bình thường bởi có rất nhiều tác nhân có thể xâm nhập vào cơ thể khi người bệnh uống nhiều đồ có cồn và đưa các chất kích thích vào cơ thể.
Chế độ ăn không khoa học sẽ dễ mắc phải bệnh ung thư tuyến nước bọt (ăn quá nhiều đồ ăn dầu mỡ nhưng lại tiêu thụ rất ít các loại rau xanh).
Những người đang làm việc trong môi trường bị ngộ độc bởi các hóa chất, chất phóng xạ hay các loại kim loại sẽ là tác nhân khiến bệnh ung thư tuyến nước bọt dễ phát triển.
Bệnh ung thư tuyến nước bọt xuất hiện ở nam giới nhiều hơn nữ giới.
1. ĐẠI CƯƠNG
Ung thư tuyến nước bọt bao gồm các tuyến nước bọt chính và phụ, trong đó các khối u tuyến mang tai chiếm 80%.
Theo GLOBOCAN 2018 có 353 ca mới mắc mỗi năm và đứng thứ 23 trong các ung thư chung.
Độ tuổi hay gặp ung thư tuyến mang tai là khoảng 55, mô bệnh học hay gặp là loại ung thư biểu mô biểu bì nhầy và ung thư biểu mô tuyến nang.
Đa số các trường hợp ung thư tuyến nước bọt không tìm thấy nguyên nhân bệnh sinh.
Nghiên cứu cho thấy có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến bệnh là: sự tiếp xúc với bức xạ ion hóa, một số loại virus (Epstein Barr, Papiloma…),tiếp xúc với khói bụi công nghiệp (bụi nikel, amiăng…).
Điều trị phẫu thuật cắt bỏ khối u ở giai đoạn sớm mang lại tiên lượng tốt, khi khối u có xâm lấn hay có di căn hạch vùng thì cần xạ trị, hóa trị kết hợp.
2. CHẨN ĐOÁN
Mục đích của chẩn đoán:
- Chẩn đoán xác định khối u nguyên phát bằng mô bệnh học.
- Phân loại giai đoạn bệnh dựa vào lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng.
2.1. Chẩn đoán lâm sàng
- Các dấu hiệu chỉ điểm đặc hiệu
+Đau liên tục vùng mặt bên bệnh
+Liệt mặt
+Loét sùi vùng tuyến có u
- Biểu hiện lâm sàng điển hình
+U vùng tuyến mang tai
+U to gây biến dạng mặt
+U dính với mô xung quanh
+Da bề mặt tuyến sùi loét
- Hạch vùng dưới hàm, cạnh cổ
- Ở giai đoạn muộn, khối u to gây chèn ép và rối loạn các chức năng.
2.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Chọc hút tế bào bằng kim nhỏ (FNA):
Có vai trò định hướng chẩn đoán cùng với lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh.
- Sinh thiết u:
Bằng cách phẫu thuật cắt một phần khối u hoặc lấy u đơn thuần nhưng ít khi được chỉ định vì nguy cơ reo rắc tế bào ung thư.
Chủ yếu được áp dụng khi nghi ngờ u lymphoma hoặc khối u đánh giá không còn khả năng phẫu thuật triệt căn, chỉ có thể xạ trị.
- Chẩn đoán hình ảnh: quan trọng để đánh giá mức độ lan tràn cũng như giai đoạn bệnh.
+Siêu âm vùng cổ: có giá trị sàng lọc cao, đánh giá khối u ở nhu mô hay ngoài tuyến, hướng dẫn chọc hút tế bào, đánh giá sơ bộ hạch vùng.
+Chụp CT scan vùng đầu - cổ có tiêm thuốc cản quang: đánh giá tính chất khối u, mức độ xâm lấn xung quanh đặc biệt là xâm lấn xương.
+Chụp cộng hưởng từ (MRI) vùng đầu - cổ: đánh giá xâm lấn tổ chức phần mềm tốt hơn CT.
+Siêu âm ổ bụng tìm di căn, chụp Xquang phổi thẳng tìm di căn.
+Xạ hình tuyến nước bọt với 99mTc-Pertechnetat: giúp phân biệt với áp xe hay các u tuyến.
+Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-MDP để đánh giá tổn thương di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.
+Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA để đánh giá chức năng thận trước điều trị và sau điều trị.
+Chụp PET/CT với 18F-FDG trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.
+Xét nghiệm miễn dịch tìm virus Epstein Barr như IgA/VCA, IgA/EBNA… công thức máu, sinh hóa, điện tim… đánh giá tình trạng toàn thân.
+Xét nghiệm giải trình tự nhiều gen.
2.3. Chẩn đoán xác định
Khối u có đặc điểm lâm sàng vị trí thường gặp, tính chất cứng ít hoặc không có giới hạn, ung thư tuyến nước bọt tiến triển từ từ xâm lấn da, dây thần kinh gây liệt mặt, di căn hạch… tiêu chuẩn vàng vẫn dựa trên kết quả mô bệnh học.
2.4. Phân loại giai đoạn bệnh (theo hệ thống TNM của AJCC-2017)
* T: U nguyên phát
Tx Không xác định được u nguyên phát
T0 Không có bằng chứng u nguyên phát
Tis Ung thư biểu mô tại chỗ
T1 Đường kính lớn nhất của u ≤2cm và không xâm lấn ra ngoài nhu mô T2 Đường kính lớn nhất 2cm T3 Khối u >4cm và/hoặc xâm lấn ra ngoài nhu mô
T4a Khối u xâm lấn da, xương hàm dưới, ống tai và/hoặc dây thần kinh mặt
T4b Khối u xâm lấn nền sọ và/hoặc xương bướm và/hoặc bao bọc động mạch cảnh.
* N: Hạch vùng
Nx Không xác định được di căn hạch vùng
N0 Không di căn hạch vùng
N1 Di căn 1 hạch duy nhất, cùng bên ≤3cm, không xâm lấn ngoài hạch {Extranodal extension-ENE (-)}
N2a Di căn 1 hạch cùng bên, hạch từ 3-6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N2b Di căn nhiều hạch cùng bên, hạch ≤6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N2c Di căn hạch hai bên hoặc đối bên, hạch ≤6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N3a Di căn hạch >6cm
N3b Di căn hạch bất kỳ có xâm lấn ngoài hạch ENE (+)
* M: Di căn xa
Mx Không xác định được di căn xa
M0 Không di căn xa
M1 Có di căn xa
Phân loại giai đoạn:
Ung thư tuyến nước bọt là một căn bệnh khá hiếm, thế nhưng hậu quả mà bệnh có thể gây ra là rất lớn nếu như vô tình bị mắc bệnh.
Dấu hiệu nhận biết ung thư tuyến nước bọt
Bệnh ung thư tuyến nước bọt là tình trạng xuất hiện các khối u ác tính nằm ở các vùng thuộc đầu cổ.
Các khối u có thể được bắt gặp ở những vị trí như: lưỡi, phần dưới hàm, mang tai, niêm mạc đường hô hấp,...
Khối u ở mỗi vị trí lại gây ra những triệu chứng bệnh khác nhau.
Khối u nằm ở vùng dưới hàm:
Trường hợp người bệnh bị ung thư tuyến nước bọt tại vùng dưới hàm là không quá phổ biến (chỉ khoảng 10%), thế nhưng bệnh lại gây ra nhiều khó khăn cho người bị bệnh như đau cả vùng miệng, phần lưỡi bị tê liệt, hàm và vùng cổ bị sưng tấy, người bệnh sẽ gặp nhiều khó khăn trong việc ăn và nhai thức ăn.
Ung thư tuyến nước bọt nhỏ nằm rải rác khắp các khu vực trong khoang miệng như phần mũi, má, xoang hay thanh quản.
Các trường hợp bị ung thư dạng này cũng không nhiều (khoảng 10%).
Một số triệu chứng mà người bệnh có thể gặp phải là:
Bị đau khoang miệng, mũi bị tắc, khó thở do khối u chèn ép đường thở, thị lực kém dần, ăn uống bị đau buốt, các nốt nhỏ giống nốt nhiệt xuất hiện trong miệng, sưng mặt, tê liệt một phần trên khuôn mặt,...
Các khối u nằm ở vùng mang tai:
Đây là dạng ung thư tuyến nước bọt phổ biến nhất hiện nay (chiếm khoảng 70 - 80%).
Người bệnh bị ung thư ở dạng này thường rất khó phát hiện ở giai đoạn đầu bởi các triệu chứng không thực sự rõ ràng, chỉ đến khi bệnh đã phát triển khá nặng thì các triệu chứng bệnh mới xuất hiện nhiều.
Triệu chứng điển hình của bệnh là tình trạng các dây thần kinh vùng mang tai bị tê liệt khiến cho gần nửa bên mặt của người bệnh có thể bị liệt tạm thời.
Tiếp sau đó, bệnh sẽ hình thành lên các nốt hạch cứng ở đầu, cổ do các khối u đã trở nặng và di căn đến các vùng cơ quan xung quanh.
Nguyên nhân gây ra bệnh ung thư tuyến nước bọt
Mặc dù đây không phải là một căn bệnh nhẹ nhưng đến hiện tại các chuyên gia y tế vẫn chưa thực sự tìm ra nguyên nhân chính gây ra bệnh ung thư tuyến nước bọt.
Dựa vào các nghiên cứu từ những bệnh nhân bị căn bệnh này cho thấy một số mẫu ADN trong tuyến nước bọt bị đột biến bất thường.
Các tế bào bị đột biến sẽ phân tách và tạo ra nhiều tế bào ác tính đời con cháu thế nhưng các tế bào ADN gốc lại bị tiêu biến dần, tình trạng này sẽ tiếp diễn cho tới khi nhóm các tế bào bị đột biến tích tụ lại tạo thành các khối u lớn nhỏ.
Tuổi càng cao thì khả năng mắc căn bệnh này càng cao bởi hầu hết các chức năng miễn dịch của cơ thể đã không còn được đảm bảo 100%.
Những người thường xuyên sử dụng rượu bia và hút thuốc lá có thể dễ mắc bệnh hơn bình thường bởi có rất nhiều tác nhân có thể xâm nhập vào cơ thể khi người bệnh uống nhiều đồ có cồn và đưa các chất kích thích vào cơ thể.
Chế độ ăn không khoa học sẽ dễ mắc phải bệnh ung thư tuyến nước bọt (ăn quá nhiều đồ ăn dầu mỡ nhưng lại tiêu thụ rất ít các loại rau xanh).
Những người đang làm việc trong môi trường bị ngộ độc bởi các hóa chất, chất phóng xạ hay các loại kim loại sẽ là tác nhân khiến bệnh ung thư tuyến nước bọt dễ phát triển.
Bệnh ung thư tuyến nước bọt xuất hiện ở nam giới nhiều hơn nữ giới.
1. ĐẠI CƯƠNG
Ung thư tuyến nước bọt bao gồm các tuyến nước bọt chính và phụ, trong đó các khối u tuyến mang tai chiếm 80%.
Theo GLOBOCAN 2018 có 353 ca mới mắc mỗi năm và đứng thứ 23 trong các ung thư chung.
Độ tuổi hay gặp ung thư tuyến mang tai là khoảng 55, mô bệnh học hay gặp là loại ung thư biểu mô biểu bì nhầy và ung thư biểu mô tuyến nang.
Đa số các trường hợp ung thư tuyến nước bọt không tìm thấy nguyên nhân bệnh sinh.
Nghiên cứu cho thấy có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến bệnh là: sự tiếp xúc với bức xạ ion hóa, một số loại virus (Epstein Barr, Papiloma…),tiếp xúc với khói bụi công nghiệp (bụi nikel, amiăng…).
Điều trị phẫu thuật cắt bỏ khối u ở giai đoạn sớm mang lại tiên lượng tốt, khi khối u có xâm lấn hay có di căn hạch vùng thì cần xạ trị, hóa trị kết hợp.
2. CHẨN ĐOÁN
Mục đích của chẩn đoán:
- Chẩn đoán xác định khối u nguyên phát bằng mô bệnh học.
- Phân loại giai đoạn bệnh dựa vào lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng.
2.1. Chẩn đoán lâm sàng
- Các dấu hiệu chỉ điểm đặc hiệu
+Đau liên tục vùng mặt bên bệnh
+Liệt mặt
+Loét sùi vùng tuyến có u
- Biểu hiện lâm sàng điển hình
+U vùng tuyến mang tai
+U to gây biến dạng mặt
+U dính với mô xung quanh
+Da bề mặt tuyến sùi loét
- Hạch vùng dưới hàm, cạnh cổ
- Ở giai đoạn muộn, khối u to gây chèn ép và rối loạn các chức năng.
2.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Chọc hút tế bào bằng kim nhỏ (FNA):
Có vai trò định hướng chẩn đoán cùng với lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh.
- Sinh thiết u:
Bằng cách phẫu thuật cắt một phần khối u hoặc lấy u đơn thuần nhưng ít khi được chỉ định vì nguy cơ reo rắc tế bào ung thư.
Chủ yếu được áp dụng khi nghi ngờ u lymphoma hoặc khối u đánh giá không còn khả năng phẫu thuật triệt căn, chỉ có thể xạ trị.
- Chẩn đoán hình ảnh: quan trọng để đánh giá mức độ lan tràn cũng như giai đoạn bệnh.
+Siêu âm vùng cổ: có giá trị sàng lọc cao, đánh giá khối u ở nhu mô hay ngoài tuyến, hướng dẫn chọc hút tế bào, đánh giá sơ bộ hạch vùng.
+Chụp CT scan vùng đầu - cổ có tiêm thuốc cản quang: đánh giá tính chất khối u, mức độ xâm lấn xung quanh đặc biệt là xâm lấn xương.
+Chụp cộng hưởng từ (MRI) vùng đầu - cổ: đánh giá xâm lấn tổ chức phần mềm tốt hơn CT.
+Siêu âm ổ bụng tìm di căn, chụp Xquang phổi thẳng tìm di căn.
+Xạ hình tuyến nước bọt với 99mTc-Pertechnetat: giúp phân biệt với áp xe hay các u tuyến.
+Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-MDP để đánh giá tổn thương di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.
+Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA để đánh giá chức năng thận trước điều trị và sau điều trị.
+Chụp PET/CT với 18F-FDG trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.
+Xét nghiệm miễn dịch tìm virus Epstein Barr như IgA/VCA, IgA/EBNA… công thức máu, sinh hóa, điện tim… đánh giá tình trạng toàn thân.
+Xét nghiệm giải trình tự nhiều gen.
2.3. Chẩn đoán xác định
Khối u có đặc điểm lâm sàng vị trí thường gặp, tính chất cứng ít hoặc không có giới hạn, ung thư tuyến nước bọt tiến triển từ từ xâm lấn da, dây thần kinh gây liệt mặt, di căn hạch… tiêu chuẩn vàng vẫn dựa trên kết quả mô bệnh học.
2.4. Phân loại giai đoạn bệnh (theo hệ thống TNM của AJCC-2017)
* T: U nguyên phát
Tx Không xác định được u nguyên phát
T0 Không có bằng chứng u nguyên phát
Tis Ung thư biểu mô tại chỗ
T1 Đường kính lớn nhất của u ≤2cm và không xâm lấn ra ngoài nhu mô T2 Đường kính lớn nhất 2cm T3 Khối u >4cm và/hoặc xâm lấn ra ngoài nhu mô
T4a Khối u xâm lấn da, xương hàm dưới, ống tai và/hoặc dây thần kinh mặt
T4b Khối u xâm lấn nền sọ và/hoặc xương bướm và/hoặc bao bọc động mạch cảnh.
* N: Hạch vùng
Nx Không xác định được di căn hạch vùng
N0 Không di căn hạch vùng
N1 Di căn 1 hạch duy nhất, cùng bên ≤3cm, không xâm lấn ngoài hạch {Extranodal extension-ENE (-)}
N2a Di căn 1 hạch cùng bên, hạch từ 3-6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N2b Di căn nhiều hạch cùng bên, hạch ≤6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N2c Di căn hạch hai bên hoặc đối bên, hạch ≤6cm, không xâm lấn ngoài hạch ENE (-)
N3a Di căn hạch >6cm
N3b Di căn hạch bất kỳ có xâm lấn ngoài hạch ENE (+)
* M: Di căn xa
Mx Không xác định được di căn xa
M0 Không di căn xa
M1 Có di căn xa
Phân loại giai đoạn:
| T | N | M | Giai đoạn |
| Tis | N0 | M0 | 0 |
| T1 | N0 | M0 | I |
| T2 | N0 | M0 | II |
| T3 | N0 | M0 | III |
| T0, T1, T2, T3 | N1 | M0 | III |
| T4a | N0, N1 | M0 | IVA |
| T0, T1, T2, T3, T4a | N2 | M0 | IVA |
| Tbất kỳ | N3 | M0 | IVB |
| T4b | Nbất kỳ | M0 | IVB |
| Tbất kỳ | Nbất kỳ | M1 | IVC |
2.5. Chẩn đoán phân biệt
Chủ yếu dựa vào chẩn đoán mô bệnh học
- U hỗn hợp tuyến nước bọt
- U lymphoma.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc chung
- Phẫu thuật cắt toàn bộ tuyến có u ác tính là phương pháp điều trị triệt căn có thể khỏi bệnh ở giai đoạn sớm.
- Ở giai đoạn bệnh muộn hơn khi khối u xâm lấn rộng ngoài nhu mô tuyến và/hoặc di căn hạch vùng việc phẫu thuật cắt bỏ tuyến kèm vét hạch cổ sau đó xạ trị bổ trợ là cần thiết.
- Hóa trị được dùng trong bệnh giai đoạn muộn không còn khả năng phẫu thuật và xạ trị.
- Điều trị chăm sóc giảm nhẹ khi bệnh ở giai đoạn cuối không còn khả năng phẫu thuật hay hóa xạ trị.
3.2. Phẫu thuật
Khi phát hiện khối u tuyến nước bọt trong giai đoạn còn phẫu thuật được, không nên chỉ lấy u (nhân) hay lấy bỏ thùy nông đơn thuần.
- Cắt thùy hoặc cắt toàn bộ tuyến có bảo tồn dây thần kinh hoặc mạch máu nếu khối u nhỏ ở nông mà không xâm lấn ra ngoài nhu mô tuyến. Bảo tồn dây thần kinh mặt là một nguyên tắc phẫu thuật.
Sự phẫu tích có thể dễ hoặc khó thực hiện, các động tác can thiệp thô bạo (kéo dài dây thần kinh, kẹp, đốt điện) có thể gây liệt.
- Cắt toàn bộ tuyến kèm cắt rộng cắt mô liên quan như dây thần kinh, da, cơ, xương trong trường hợp u có xâm lấn. Khi u xâm lấn dây thần kinh thì cắt bỏ dây VII được chỉ định và cắt bỏ tới tổ chức lành kiểm tra bằng sinh thiết tức thì.
Trường hợp đứt hoặc cắt dây thần kinh VII có thể ghép dây thần kinh bằng dây thần kinh tai lớn hoặc dây thần kinh da - đùi, nhưng chống chỉ định khi u đã xâm lấn rộng.
- Phẫu thuật vét hạch cổ chọn lọc, vét hạch chức năng và vét hạch cổ triệt căn tùy thuộc đánh giá di căn hạch trước điều trị.
+Trường hợp không sờ thấy hạch: vét hạch cổ chọn lọc sinh thiết tức thì nếu (+) thì vét hạch cổ chức năng.
+Trường hợp sờ thấy hạch nhỏ: vét hạch cổ chức năng.
+Trường hợp hạch to đường kính trên 6cm: vét hạch cổ triệt căn.
3.3. Xạ trị
Chụp mô phỏng bằng CT, MRI hoặc PET/CT, PET/MRI.
- Xạ trị bổ trợ hậu phẫu nếu khối u độ ác tính cao, diện cắt (+), khối u xâm lấn rộng trên lâm sàng, có di căn hạch vùng.
- Xạ trị kết hợp hóa trị với trường hợp không còn khả năng phẫu thuật.
- Các phương pháp xạ trị:
+Xạ trị bằng máy gia tốc theo kỹ thuật 3D.
+Xạ trị theo kỹ thuật điều biến liều IRMT (xạ trị điều biến liều), VMAT (xạ trị điều biến thể tích) nhằm giảm thiểu các biến chứng của tia xạ.
Liều xạ trị chỉ định theo giai đoạn bệnh. Trung bình liều vào u nguyên phát, hạch phát hiện trên lâm sàng và phim Xquang là 66-70Gy, phân liều 2Gy/ngày, trải liều 6-7 tuần.
3.4. Hóa trị
Hóa trị được chỉ định điều trị kết hợp khi bệnh ở giai đoạn di căn, tái phát hoặc như một biện pháp điều trị triệu chứng khi bệnh ở giai đoạn muộn.
- Các phác đồ đơn trị liệu:
+ Paclitaxel 175-200mg/m2 (hoặc docetaxel 80-100mg/m2) da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày.
+Cisplatin 80-100mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày
+Mitoxantrone 12-14mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày
+ Doxorubicin (hoặc epirubicin 30mg/m2 da, truyền tĩnh mạch hàng tuần, hoặc 90mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày).
+Methotrexate, 5 FU
+Vinorelbine 30mg/m2 da truyền tĩnh mạch hàng tuần
+Ufur (UFT) 400mg/ngày, chia 2 lần, liên tục trong 1 đến 2 năm sau xạ trị.
- Các phác đồ đa trị liệu:
+ CAP: Cyclophosphamide 500mg/m2 da, doxorubicin 50mg/m2 da, cisplatin 50mg/m2 da truyền ngày 1, chu kỳ 28 ngày.
+ Cisplatin 50mg/m2 da, doxorubicin 30mg/m2 da, 5-fluorouracil 500mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1,8-chu kỳ 28 ngày.
+ Cisplatin 60mg/m2 da, epirubicin 50mg/m2 da, 5-fluorouracil 600mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, chu kỳ 21 ngày.
+ Carboplatin AUC5, paclitaxel 175mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, chu kỳ 21 ngày.
+DCU: chu kỳ 21 ngày, 2 chu kỳ trước xạ trị.
Docetaxel 36mg/m2, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ ngày 1, 8
Cisplatin 30mg/m2, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ, ngày 1, 8
Ufur (UFT) 300mg/m2/ngày, ngày 1 đến 14
3.5. Điều trị đích
Một số thuốc ức chế miễn dịch được nghiên cứu chứng minh rằng có tác dụng trên một nhóm các bệnh nhân đã thất bại với biện pháp hóa trị liệu.
- Imatinib 400-800mg/ngày uống hàng ngày.
- Gefitinib 250mg/ngày uống hàng ngày.
- Lapatinib 1.500mg/ngày uống hàng ngày.
- Cetuximab 400mg/m2 da, truyền tĩnh mạch tuần đầu, 250mg/m2 da, truyền tĩnh mạch các tuần tiếp theo.
- Trastuzumab 4mg/kg cân nặng, truyền tĩnh mạch ngày đầu, 2mg/kg cân nặng, truyền tĩnh mạch các tuần tiếp theo.
- Bortezomib 1,3mg/m2 da tiêm tĩnh mạch ngày 1, 4, 8, 11 chu kỳ 21 ngày. Nếu bệnh tiến triển kết hợp thêm doxorubicin 20mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8.
- Larotrectinib :٭là thuốc điều trị đích đầu tiên được FDA phê duyệt (2018) cho chỉ định điều trị tất cả các khối u có gene NTRK fusion (Neurotrophic Tyrosine Receptor Kinase) ở người lớn và trẻ em mà không phụ thuộc vị trí và nguồn gốc khối u bao gồm cả ung thư tuyến nước bọt. Hiệu quả đáp ứng khối u toàn bộ rất cao (>75%).
Chỉ định điều trị larotrectinib ٭không phụ thuộc vào giai đoạn bệnh.
Liều dùng: Liều: người lớn và trẻ có diện tích da >1m2: 100mg x 2 lần/ngày.
Trẻ có diện tích da <1m2: liều: 100mg/m2 da x 2 lần/ngày.
Chế phẩm: viên hàm lượng 25mg, 100mg; siro 20mg/ml.
3.6. Điều trị giai đoạn bệnh di căn xa
- Di căn xương: Hóa trị phối hợp với:
+Xạ trị gia tốc giảm đau: 2Gy x 20 buổi, 3Gy x 10 buổi hoặc 4Gy x 5 buổi.
+Trường hợp di căn nhiều ổ chuyển sang điều trị triệu chứng.
Có thể sử dụng dược chất phóng xạ P-32, Strontium-89 hoặc Samarium-153…
Khi cần thiết có thể kết hợp thuốc giảm đau.
+Phối hợp các thuốc chống huỷ xương, chống huỷ cốt bào:
Acid zoledronic 4mg truyền tĩnh mạch 1 giờ, chu kỳ 3-4 tuần; Pamidronat 90mg pha với 250ml muối đẳng trương, truyền tĩnh mạch 1 giờ, chu kỳ 3-4 tuần.
- Di căn não:
Nếu ổ di căn <3cm, và <3 ổ: xét khả năng xạ phẫu bằng dao gamma hoặc gamma quay.
Nếu nhiều ổ rải rác, hoặc quá lớn, xem xét xạ trị toàn não 40Gy (phân liều 2Gy/ngày) kết hợp hóa trị nếu sức khỏe bệnh nhân cho phép.
- Điều trị các bệnh nội khoa nếu có:
Cần điều trị tích cực các bệnh nội khoa xuất hiện trước, trong và sau quá trình điều trị. Đặc biệt là các biến chứng do hóa chất gây nên cần được quan tâm triệt để.
4. PHÒNG BỆNH
Điều chỉnh lối sống tích cực, hạn chế tiếp xúc các yếu tố nguy cơ:
- Không hút thuốc lá, thuốc lào
- Tránh tiếp xúc với tia phóng xạ, bụi, khói
- Ăn nhiều thức ăn có vitamin: rau xanh, quả tươi.
5. TIÊN LƯỢNG
Ung thư tuyến nước bọt có tiên lượng tốt khi bệnh ở giai đoạn sớm và được phẫu thuật triệt để và được đánh giá cẩn thận đa chuyên khoa, tiên lượng xấu khi không phẫu thuật được, bệnh tiến triển.
6. THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ
Theo dõi 1-3 tháng/lần trong năm đầu tiên, 4-6 tháng/lần trong năm thứ hai, 8 tháng/lần trong các năm tiếp theo.
Sau 5 năm có thể tái khám 1 năm/lần.
- Khám lâm sàng: đánh giá tái phát tại chỗ, di căn hạch.
- Siêu âm vùng cổ và chọc hút tế bào bằng kim nhỏ nếu có tổn thương nghi ngờ.
- Chụp CT scan hoặc MRI khi nghi ngờ tái phát nhưng khó xác định trên lâm sàng.
- Chụp PET/CT đánh giá tình trạng di căn xa.
TIP 2
Các phác đồ đơn trị liệu:
Paclitaxel 175-200mg/m2 (hoặc docetaxel 80-100mg/m2) da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày.
Cisplatin 80-100mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày
Mitoxantrone 12-14mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày
Doxorubicin (hoặc epirubicin 30mg/m2 da, truyền tĩnh mạch hàng tuần, hoặc 90mg/m2 da, truyền tĩnh mạch, chu kỳ 21 ngày).
Methotrexate, 5 FU
Vinorelbine 30mg/m2 da truyền tĩnh mạch hàng tuần
Ufur (UFT) 400mg/ngày, chia 2 lần, liên tục trong 1 đến 2 năm sau xạ trị.
Các phác đồ đa trị liệu:
CAP: Cyclophosphamide 500mg/m2 da, doxorubicin 50mg/m2 da, cisplatin 50mg/m2 da truyền ngày 1, chu kỳ 28 ngày.
Cisplatin 50mg/m2 da, doxorubicin 30mg/m2 da, 5-fluorouracil 500mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1,8-chu kỳ 28 ngày.
Cisplatin 60mg/m2 da, epirubicin 50mg/m2 da, 5-fluorouracil 600mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, chu kỳ 21 ngày.
Carboplatin AUC5, paclitaxel 175mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, chu kỳ 21 ngày.
DCU: chu kỳ 21 ngày, 2 chu kỳ trước xạ trị.
Docetaxel 36mg/m2, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ ngày 1, 8
Cisplatin 30mg/m2, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ, ngày 1, 8
Ufur (UFT) 300mg/m2/ngày, ngày 1 đến 14
Điều trị đích
Một số thuốc ức chế miễn dịch được nghiên cứu chứng minh rằng có tác dụng trên một nhóm các bệnh nhân đã thất bại với biện pháp hóa trị liệu.
Imatinib 400-800mg/ngày uống hàng ngày.
Gefitinib 250mg/ngày uống hàng ngày.
Lapatinib 1.500mg/ngày uống hàng ngày.
Cetuximab 400mg/m2 da, truyền tĩnh mạch tuần đầu, 250mg/m2 da, truyền tĩnh mạch các tuần tiếp theo.
Trastuzumab 4mg/kg cân nặng, truyền tĩnh mạch ngày đầu, 2mg/kg cân nặng, truyền tĩnh mạch các tuần tiếp theo.
Bortezomib 1,3mg/m2 da tiêm tĩnh mạch ngày 1, 4, 8, 11 chu kỳ 21 ngày. Nếu bệnh tiến triển kết hợp thêm doxorubicin 20mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8.
Larotrectinib٭:
Là thuốc điều trị đích đầu tiên được FDA phê duyệt (2018) cho chỉ định điều trị tất cả các khối u có gene NTRK fusion (Neurotrophic Tyrosine Receptor Kinase) ở người lớn và trẻ em mà không phụ thuộc vị trí và nguồn gốc khối u bao gồm cả ung thư tuyến nước bọt.
Hiệu quả đáp ứng khối u toàn bộ rất cao (>75%).
Chỉ định điều trị larotrectinib٭ không phụ thuộc vào giai đoạn bệnh.
Liều dùng:
Liều: người lớn và trẻ có diện tích da >1m2: 100mg x 2 lần/ngày. Trẻ có diện tích da <1m2: liều: 100mg/m2 da x 2 lần/ngày.
Chế phẩm: viên hàm lượng 25mg, 100mg; siro 20mg/ml.
Điều trị giai đoạn bệnh di căn xa
Di căn xương: Hóa trị phối hợp với:
+ Xạ trị gia tốc giảm đau: 2Gy x 20 buổi, 3Gy x 10 buổi hoặc 4Gy x 5 buổi.
+ Trường hợp di căn nhiều ổ chuyển sang điều trị triệu chứng.
Có thể sử dụng dược chất phóng xạ P-32, Strontium-89 hoặc Samarium-153…
Khi cần thiết có thể kết hợp thuốc giảm đau.
+ Phối hợp các thuốc chống huỷ xương, chống huỷ cốt bào:
Acid zoledronic 4mg truyền tĩnh mạch 1 giờ, chu kỳ 3-4 tuần; Pamidronat 90mg pha với 250ml muối đẳng trương, truyền tĩnh mạch 1 giờ, chu kỳ 3-4 tuần.
Di căn não:
Nếu ổ di căn <3cm, và <3 ổ: xét khả năng xạ phẫu bằng dao gamma hoặc gamma quay.
Nếu nhiều ổ rải rác, hoặc quá lớn, xem xét xạ trị toàn não 40Gy (phân liều 2Gy/ngày) kết hợp hóa trị nếu sức khỏe bệnh nhân cho phép.
Điều trị các bệnh nội khoa nếu có:
Cần điều trị tích cực các bệnh nội khoa xuất hiện trước, trong và sau quá trình điều trị. Đặc biệt là các biến chứng do hóa chất gây nên cần được quan tâm triệt để.
PHÒNG BỆNH
Điều chỉnh lối sống tích cực, hạn chế tiếp xúc các yếu tố nguy cơ:
Không hút thuốc lá, thuốc lào
Tránh tiếp xúc với tia phóng xạ, bụi, khói
Ăn nhiều thức ăn có vitamin: rau xanh, quả tươi.
TIÊN LƯỢNG
Ung thư tuyến nước bọt có tiên lượng tốt khi bệnh ở giai đoạn sớm và được phẫu thuật triệt để và được đánh giá cẩn thận đa chuyên khoa, tiên lượng xấu khi không phẫu thuật được, bệnh tiến triển.
THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ
Theo dõi 1-3 tháng/lần trong năm đầu tiên, 4-6 tháng/lần trong năm thứ hai, 8 tháng/lần trong các năm tiếp theo.
Sau 5 năm có thể tái khám 1 năm/lần.
Khám lâm sàng: đánh giá tái phát tại chỗ, di căn hạch.
Siêu âm vùng cổ và chọc hút tế bào bằng kim nhỏ nếu có tổn thương nghi ngờ.
Chụp CT scan hoặc MRI khi nghi ngờ tái phát nhưng khó xác định trên lâm sàng.
Chụp PET/CT đánh giá tình trạng di căn xa.
TIP 3
Hầu hết các khối u tuyến nước bọt là lành tính và xảy ra ở tuyến nước bọt mang tai.
Biểu hiện thường gặp nhất của bệnh là xuất hiện khối không đau vùng tuyến nước bọt, chẩn đoán xác định bằng sinh thiết kim.
Chẩn đoán hình ảnh với chụp CT và MRI có thể có ích.
Điều trị khối u ác tính bao gồm cắt bỏ rộng rãi và xạ trị sau mổ.
Hiệu quả lâu dài sau điều trị liên quan đến độ mô học của khối u.
Nhìn chung, nguy cơ ác tính cao hơn ở các tuyến nước bọt nhỏ hơn so với các tuyến nước bọt lớn hơn (ví dụ:: tuyến mang tai có nguy cơ ác tính thấp hơn các tuyến nước bọt nhỏ)
Khoảng 85% các khối u tuyến nước bọt xảy ra ở tuyến nước bọt mang tai, sau đó là tuyến nước bọt dưới hàm và tuyến nước bọt phụ, khoảng 1% ở tuyến nước bọt dưới lưỡi.
Khoảng 75-80% khối u tuyến nước bọt là lành tính, phát triển chậm, di động, không đau và thường dạng nốt đặc dưới da hay niêm mạc.
Đôi khi khôi u dạng nang, mềm, nhưng đa số trường hợp u có mật độ chắc.
U lành tính
Có rất nhiều loại khối u tuyến nước bọt lành tính.
U tuyến đa hình (còn được gọi là khối u đa hình) là các khối u tuyến nước bọt lành tính thường gặp nhất.
Các khối u lành tính khác gồm ung thư biểu mô tuyến nang nhú dạng bạch huyết (còn được gọi là u Warthin), u tế bào hạt tuyến mang tai và u tuyến.
U lành tính có khả năng trở thành ác tính
U tuyến đa hình (u thể hỗn hợp) có thể chuyển dạng ác tính, nhưng quá trình chuyển dạng này thường chỉ xảy ra sau khi khối u lành tính đã tồn tại trong 15 năm đến 20 năm.
Một khi xảy ra tình trạng thoái hóa ác tính u tuyến đa hình, nó được gọi là ung thư u hỗn hợp.
Các yếu tố ung thư biểu mô trong khối u di căn, khiến cho ung thư u hỗn hợp trở thành khối u rất dữ với tỷ lệ chữa khỏi rất thấp, bất kể áp dụng phương pháp điều trị nào.
U trụ lành tính (u phụ trên da) có thể dần dần chuyển hóa thành ung thư biểu mô nang VA, khối u ác tính phổ biến nhất ở các tuyến nước bọt nhỏ (và khí quản).
Tỷ lệ mắc bệnh u ác tính này cao nhất ở độ tuổi từ 40 đến 60, các triệu chứng bao gồm đau dữ dội và thường là liệt dây thần kinh mặt.
Bệnh có xu hướng xâm lấn thần kinh ngoại vi và lan rộng, thậm chí vài centimet xunh quanh khối u.
Sự lây lan theo đường bạch huyết không phổ biến. Bệnh hay di căn phổi, tuy nhiên bệnh nhân vẫn có thể sống khá lâu.
Ung thư tuyến nước bọt
Các khối u ác tính khác ít gặp hơn và đặc trưng là phát triển nhanh hoặc chảy nước bọt đột ngột.
U thường cứng, dạng nôt và có thể dính vào tổ chức xung quanh, thường khó xác định ranh giới.
Thậm chí da hoặc niêm mạc phủ vùng u có thể bị loét, hoặc tổ chức xung quanh bị xâm lấn.
Ung thư biểu mô biểu bì nhầy là loại ung thư tuyến nước bọt phổ biến nhất, thường xảy ra ở những người trong độ tuổi từ 20 đến 50.
Bệnh có thể biểu hiện ở bất cứ tuyến nước bọt nào, hay gặp nhất là tuyến nước bọt mang tai, nhưng cũng có thể gặp ở tuyến nước bọt dưới hàm hoặc các tuyến nước bọt phụ ở vòm miệng.
Ung thư biểu mô tuyến nhày độ biệt hóa trung bình hoặc cao có thể di căn hạch vùng.
Ung thư biểu mô dạng túi tuyến là một dạng u tuyến nước bọt mang tai hay gặp, xảy ra ở người từ 40- 50 tuổi.
Loại ung thư này ít gây đau và cũng có một tỷ lệ nhất định u đa ổ.
Triệu chứng và dấu hiệu của Khối u tuyến nước bọt
Hầu hết các u tuyến nước bọt lành và u ác tính biểu hiện dạng khối không đau.
Tuy nhiên, các khối u ác tính có thể xâm lấn dây thần kinh, gây đau khu trú tại chỗ hoặc tại vùng, tê, dị cảm, đau bỏng rát hoặc mất chức năng vận động.
Chẩn đoán Khối u tuyến nước bọt
Sinh thiết kim nhỏ
Chụp CT và MRI giúp đánh giá mức độ lan tràn của bệnh
CT và MRI giúp xác định vị trí u và đánh giá mức độ lan tràn.
Sinh thiết kim nhỏ giúp xác định loại tế bào ung thư.
Việc tìm kiếm sự lây lan đến các hạch khu vực hoặc di căn xa ở phổi, gan, xương hoặc não thường được chỉ định trước khi lựa chọn phương pháp điều trị.
Điều trị Khối u tuyến nước bọt
Phẫu thuật, đôi khi kết hợp với xạ trị
Phẫu thuật điều trị các u lành tính. Tỷ lệ tái phát cao nếu không lấy hết u.
Đối với khối u tuyến nước bọt ác tính, phẫu thuật, đôi khi kết hợp với xạ trị, là phương pháp điều trị được lựa chọn cho bệnh có thể cắt bỏ được.
Mặc dù không có dữ liệu nào cho thấy lợi ích từ việc kết hợp hóa trị (do không xác định được đột biến gen) nhưng đôi khi phương pháp này được sử dụng kết hợp với xạ trị để điều trị các khối u ác tính.
Với ung thư biểu môt tuyến dạng nhày độ cao, điều trị bao gồm cắt bỏ rộng rãi và xạ trị sau mổ.
Tỷ lệ của thời gian sống thêm 5 năm là hơn 90% đối với loại cấp độ thấp, chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào chất nhầy và dưới 50% đối với loại cấp độ cao, chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào biểu bì
Hạch di căn vùng phải được phẫu thuật lấy bỏ và xạ trị sau mổ.
Điều trị ung thư biểu mô thể nang dạng adenoid là cắt bỏ rộng rãi, tuy nhiên tỷ lệ tái phát cao do u có xu hướng lan tràn thần kinh ngoại vi.
Ít cần điều trị hạch lympho chọn lọc vì ung thư ít di căn hạch.
Mặc dù tỷ lệ của thời gian sống thêm 5 năm và 10 năm là thuận lợi, thời gian sống thêm cụ thể theo nguyên nhân tiếp tục giảm đến 30 năm sau khi chẩn đoán do tỷ lệ di căn xa muộn cao, chủ yếu đến phổi.
Ung thư biểu mô dạng túi tuyến có tiên lượng tốt sau khi đã phẫu thuật cắt bỏ rộng rãi.
Phương pháp điều trị chính của ung thư biểu mô trên nên u tuyến đa hình là phẫu thuật cắt tuyến mang tai với mục tiêu cắt bỏ hoàn toàn tất cả khối u.
Bóc tách hạch cổ được thực hiện nếu có hạch to và được cân nhắc cho một số bệnh nhân không có bằng chứng về tình trạng lan rộng của hạch.
Khi phẫu thuật phải bảo tồn thần kinh mặt, trừ khi u liên quan trực tiếp đến dây thần kinh.
Những điểm chính
Chỉ khoảng 20-25% u tuyến nước bọt là ung thư, trong đó hay gặp nhất là ung thư tuyến nước bọt mang tai.
Ung thư rất cứng, có hình nốt, và có thể dính vào mô lân cận; đau và xâm lấn dây thần kinh (gây tê và/hoặc suy yếu) là phổ biến.
Thực hiện sinh thiết, chụp CT và MRI nếu xác nhận bị ung thư.
Điều trị bằng phẫu thuật, đôi khi kết hợp với xạ trị cho một số bệnh ung thư nhất định.
Đánh giá
Chưa có đánh giá nào.